再生障碍性贫血(aplastic anem ia,AA,以下简称再障)是一组以造血干/祖细胞损伤、外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的骨髓造血功能衰竭性疾病(骨髓衰竭)。先天性或遗传性骨髓衰竭的发病机制研究近年来获得不少新进展。本文主要讨论获得性再生障碍性贫血。我国再障的年发病率为7·4/105,高于欧美国家,其中急性再障(AAA)的发病率为1·4/105,慢性再障(CAA)的发病率为6·0/105。再障的发病机制有造血干/祖细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷和免疫异常。目前再障的临床治疗,国外主要用免疫抑制剂抗胸腺球蛋白(ATG)或/和环胞菌素A(CsA)及骨髓移植,雄激素已极 |