| 符馨文，李 爽，刘伟敬,刘玉宁,谢院生.Fabry 病的中医症状特点与证型分布[J].,2021,41(3):311-317 |
| Fabry 病的中医症状特点与证型分布 |
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| DOI：10.7661/j.cjim.20200819.329 |
| 中文关键词: Fabry 病 中医症状 中医证型 性别 年龄 临床型 |
| 英文关键词: |
| 基金项目:国家重点研发计划（No. 2016YFC0901502）；国家自然科学基金面上项目（No. 81774027） |
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| 中文摘要: |
| 目的 探讨 Fabry 病的中医症状特点与证型分布规律。方法 通过现场问诊和问卷调查的方式，收集 179 例患者的一般信息及中医症状，将患者分为男（117 例）、女（62 例）不同性别组，根据年龄分为未成年组（<18 岁，17 例）、青年组（18~45 岁，131 例）和中老年组（>45 岁，31 例），根据不同西医临床表现分为不完全经典型（100 例）、完全经典型（61 例）、肾脏变异型（15 例）、心脏变异型（3 例），探讨不同性别、不同年龄以及不同西医临床型 Fabry 患者的中医症状特点与证型分布规律。结果 共收集了 179 例病例资料，年龄 7~79 岁，平均（34.23±12.70）岁。中医症状发生率前 10 位±次为院肢端疼痛或腰痛固定或刺痛（81.56%），神疲乏力（76.54%），口唇紫暗（74.86%），心烦易怒（73.74%），耳鸣耳聋（70.95%），畏寒肢冷（70.39%），无汗/少汗（67.04%），失眠多梦（64.25%），咽干口燥（57.54%），焦虑抑郁（57.54%）。中医证 型 分 布 按 发 生 频 率 高 低 ± 次 为院 血 瘀 阻 络 证 （ 88.83%）， 肝 肾 阴 虚 证 （ 74.30%）， 脾 肾 阳 虚 证（73.18%），肝 气 郁 滞 证 （ 72.63%）， 脾 肾 气 虚 证 （ 72.07%）， 痰 浊 内 阻 证 （ 64.80%）， 溺 毒 潴 留 证（60.33%），湿热内蕴证（56.98%）。男、女两组比较，男性患者面色白光白、面色黧黑、面浮肢肿、无汗/少汗、身有溺味、皮下瘀斑瘀点、纳呆便溏、身困肢肿、血管角质瘤、肢体浮肿按之如泥、肾功能不全和蛋白尿的发生率均高于女性 2 倍（P<0.05），脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、溺毒潴留证、血瘀阻络证的发生率均为男性高于女性（P<0.05）；未成年组、青年组和中老年组比较，青年组与中老年组患者中医症状如面色萎黄、乏力、身体困倦、心烦易怒、善太息、失眠多梦、口中黏腻、耳鸣耳聋、咽干口燥、胸闷心悸、肢端疼痛或腰痛固定或刺痛、肾功能不全、蛋白尿症状的发生率明显高于未成年组（P<0.05），面色黧黑、易感冒、无汗/少汗、肌肤甲错、血管角质瘤症状的发生率，青年组明显高于其他年龄组（P<0.05）；腰膝酸软、尿少浮肿或夜尿频多症状，中老年组发生率高于其他年龄组（P<0.05）。脾肾气虚、肝肾阴虚、血瘀阻络、肝气郁滞、溺毒潴留证，青年组和中老年组的发生率明显高于未成年组，且肝肾阴虚证、肝气郁滞证和溺毒潴留证发生率随年龄增长呈递增趋势（P<0.05）；不完全经典型各证型发生率均比完全经典型患者低，除肝气郁滞证外，差异均有统计学意义（P<0.05）；完全经典型患者均有血瘀阻络证的表现，肾脏变异型患者更易出现肝气郁滞证及溺毒潴留证。结论 Fabry 病最常见且典型的中医证型为血瘀阻络证，主要表现为肢端疼痛或腰痛固定或刺痛；脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证为 Fabry 病患者的基础证型；溺毒潴留证主要见于完全经典型和肾脏变异型 Fabry 病患者；各中医证型之间有交叉重叠，并与性别、年龄和西医临床型有关。 |
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